Сиамские близнецы – одна жизнь и одно тело на двоих. Сиамские близнецы: их жизнь и уникальность

Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.

Почему «сиамские близнецы» так называются?

Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.

Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов , что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.

Почему рождаются сиамские близнецы – причины

Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:

• генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
• воздействие окружающей среды;
• токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).

Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:

• печеночная недостаточность;
• нарушение дыхания.

Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.

Разделение сиамских близнецов

Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.

Операция по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.

Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.

Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.

Самые известные сиамские близнецы

Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них:

Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.

В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.

В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.

Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.

Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.

Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.

Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.

Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.

Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.

В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.

Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.

Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.

Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).

Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов

Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».

Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.

Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.

У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Сиамскими называют пары близнецов, которые не полностью разделились в утробе матери и имеют общие части тела или внутренние органы. Подобное случается крайне редко – примерно один случай на 200 тысяч родов. Раньше такие дети, как правило, гибли, не дожив до года, но сегодня медики научились успешно разделять сиамских близнецов и даже обеспечивать более или менее сносную жизнь тем, кого разделить невозможно. Вот истории некоторых из них
Эбби и Бриттани

Эбби и Бриттани – наверное, одни из самых известных сиамских близнецов современности. Их тело полностью едино, но жизненно важные органы у каждой свои. При этом каждая из девушек контролирует свою половину тела: одна – левую, другая – правую. Научиться ходить им было очень непросто, однако сейчас девушки способны не только ходить, но и плавать, и ездить на велосипеде! Они даже получили водительские права, причем экзамен каждая сдавала отдельно. Они занимаются спортом, увлекаются музыкой и даже работают учителями, получая каждая свою зарплату.

Аниас и Джейдан


Обычно близнецы, сросшиеся головами, не доживают и до двух лет. Но Аниасу и Джейдану повезло. Благодаря операции, сделанной, когда близнецам было 13 месяцев, их удалось разделить. Операция, включавшая разделение сросшегося мозга, длилась 16 часов и, по признанию врачей, была самой сложной в истории разделения сиамских близнецов. Также она стала самой удачной: детей удалось разделить, оставив каждого из них вполне жизнеспособным.

Шиванат и Шиврам


На этом фото Шиванату и Шивраму 12 лет. Они полностью соединены в районе живота, и на двоих у них только две ноги. Тем не менее, совместными усилиями они могут самостоятельно передвигаться и даже бегать. Отец мальчиков очень переживает из-за отношения к ним окружающих, однако, несмотря ни на что, у них немало друзей, и они ведут вполне нормальную жизнь. Врачи предлагали попробовать разделить близнецов, однако их отец, к изумлению многих, от этого отказался, поскольку велика вероятность, что при операции выживет лишь один из мальчиков. И в любом случае, лишь у одного из них будут ноги.

Кларенс и Карл


Кларенс и Карл родились со сросшимися головами. Филиппинские врачи заявили их матери, что при операции один из мальчиков непременно умрет. Не желая делать подобный выбор, мать близнецов поехала с ними в США, где им и провели операцию по разделению. Правда, американские врачи были не вполне удовлетворены ее результатами: из-за серьезного вмешательства в мозг один из мальчиков после нее страдает серьезными неврологическими нарушениями, он плохо ходит и практически не говорит. Второй близнец развивается совершенно нормально. При этом, как утверждают медики, если бы операция не была сделана, оба умерли бы в самом скором времени.

Ронни и Донни


Ронни и Донни – старейшие сиамские близнецы в истории. Сейчас им 65 лет, и, несмотря на то, как тяжело складывалась их жизнь, они чувствуют себя вполне сносно. В детстве родные показывали их на ярмарках, чтобы заработать денег. В школу их не брали, а когда они попытались добровольно записаться в армию, их просто подняли на смех. В 2009 году близнецы едва не умерли от легочной инфекции, однако врачам удалось их вылечить. Сейчас Ронни и Донни живут в доме своего младшего брата, который силами местного сообщества был перестроен для нужд сиамских близнецов.

Вайолет и Дейзи

Вайолет и Дейзи Хилтон были от рождения сращены в районе бедер и ягодиц. Врачи боялись делать операцию и разделять девочек, поскольку, как выяснилось, круги кровообращения у них были общими. Родители заставляли девочек выступать на сцене, чтобы зарабатывать деньги. В конце концов, владелец театра по фамилии Хилтон просто выкупил их у матери, дав им заодно новую фамилию. Они жили фактически в неволе, их заставляли выступать и били за непослушание. Зато став взрослыми, они отсудили $100 тысяч у своего тюремщика. 21 штат отказал им в праве вступать в брак, и лишь в 1936-м они добились этого разрешения. Они умерли в 1969 году в 60-летнем возрасте с разницей в два дня.

Ладан и Лалех


История Ладан и Лалех очень печальна. Они родились со сросшимися головами и никогда не видели лиц друг друга. В 29 лет они решились, несмотря на риск, подвергнуться операции по разделению. Увы, после 50 часов операции на мознге сиамские близнецы умерли от массированной кровопотери.

Маргарет и Мэри


Сросшиеся в районе бедра, Маргарет и Мэри стали первыми сиамскими близнецами в США, которые родились естественным путем и выжили. В 16 лет они ушли из дома и стали актрисами водевилей. Они танцевали, пели, играли на пианино. Маргарет даже нашла себе жениха, однако разрешение на брак ей выдать отказались. Потом у Маргарет обнаружили рак мочевого пузыря. Несмотря на риск, сестры отказались от операции по разделению. Постепенно метастазы перекинулись и в тело Мэри. Сестры умерли с разницей в несколько минут. Согласно их пожеланию, Маргарет и Мэри похоронили в общей могиле.

Миракл и Тестимони


Девочки родились сросшимися в районе ягодиц. У их родителей не было возможностей оплатить операцию, поэтому ее оплату взял на себя американский благотворительный фонд Linking Hands Foundation. Операция прошла удачно, полностью оправдав имена, которые дали девочкам их религиозные родители: в переводе они означают “Чудо” и “Завет”.

Лори и Джордж


Это – первая пара сиамских близнецов, в которой один оказался трансгендером. Джордж с рождения носил имя Реба. Однако в подростковом возрасте Реба поняла, что всю жизнь считала себя мужчиной, и взяла новое, мужское имя. Сросшимся в районе головы, да еще и в крайне неудобной позе, Лори и Джорджу приходилось в жизни непросто. Родители отказались от них при рождении, и 24 года они провели в интернате для умственно отсталых, при этом будучи совершенно нормальными с точки зрения интеллекта. Сейчас близнецам 55. За это время Джордж стал довольно популярным кантри-певцом, а Лори работает у него менеджером.

Миа


Миа – необычный случай сиамских близнецов. Обычно у таких близнецов имеется парный набор конечностей и внутренних органов. Однако тело Миа практически стандартно: серце, два легких, две почки… Но при этом у девочки две головы. Пока медики не видят возможности для операции и даже не понимают, как она будет функционировать – как один человек с двумя головами или как два человека с общим телом? Впрочем, пока неясно даже, есть ли у нее будущее: уже несколько месяцев, с самого рождения она находится в больнице, в отделении интенсивной терапии из-за проблем с дыханием.

Милли и Кристин


Милли и Кристин называли “двухголовым соловьем”. Они родились в семье рабов в Северной Каролине. В десять месяцев хозяин продал их владельцу цирка уродцев за долю в его предприятии. В 1863 году Милли и Кристин вместе со всеми американскими рабами обрели свободу. Путешественник-британец, случайно встретивший девочек, стал их благодетелем: он помог им найти мать, а затем увез всех троих в Британию. Там Милли и Кристин встречались с королевой Викторией, выучили несколько языков и сделали отличную карьеру в индустрии развлечений. Публика ценила их не как уродцев, а как отличных певиц. В 61 год Милли и Кристин умерли от туберкулеза с разницей в 12 часов.

Джакомо и Джованни


Когда отец близнецов Тоцци увидел своих новорожденных сыновей, у него случился острый психоз, из-за которого он месяц пролежал в психиатрической клинике. Вернувшись, он тут же отдал детей в цирк уродов. Там их не учили ходить и не давали шансов развивать мышцы ног, чтобы те могли поддерживать сдвоенное тело. Общими у мальчиков были ноги, половые органы и пищеварительная система, все остальное повторялось в двух экземплярах. Каждый из близнецов мог контролировать только одну ногу. Неудивительно, что, в отсутствие помощи, они так толком и не научились ходить самостоятельно. С началом ХХ века следы близнецов теряются.

Чанг и Энг


Именно с Чанга и Энга пошла традиция называть сросшихся близнецов “сиамскими”. Они родились в Сиаме (старое название Таиланда) в начале XIX века и с детства были отданы в цирк уродов. С цирком они приехали в Америку, где обрели большую популярность. Понемногу скопив деньги выступлениями, они купили участок земли, занялись сельским хозяйством, приобрели рабов и даже нашли двух сестер, на которых женились, обзаведясь, в конечном итоге, 21 ребенком на двоих. Чанг и Энг прожили до 63 лет и умерли с разницей в несколько часов.

Все близнецы бывают двух типов: дизиготные (двуяйцевые или неидентичные) и монозиготные (однояйцевые или идентичные). Дизиготные младенцы развиваются из двух или более яйцеклеток, оплодотворенных одновременно, а монозиготные - из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на ранней стадии развития расщепляется на две (и более) части. Такой процесс наблюдается, в среднем, в трех-четырех беременностях из тысячи. Монозиготные близнецы имеют одинаковый набор генов, дизиготные близнецы являются обычными братьями и сестрами (с точки зрения генетики).

Сиамскими таких младенцев стали называть после того, как всему миру стало известно о сросшихся людях, родившихся в Сиаме в 1811 году, которые выступали в цирке. Их номер назывался «Сиамские близнецы».

Сросшиеся младенцы появляются, если расщепление яйцеклетки задерживается до тринадцатого дня после зачатия. Большинство сиамских близнецов погибает в утробе матери, такая беременность заканчивается выкидышем. Рождаются они примерно в одном случае из 200 тыс. В 75% случаев такие младенцы появляются на свет мертвыми или погибают сразу после рождения.

Сиамские младенцы могут срастаться очень сильно, при этом они имеют общие внутренние органы, некоторые могут соединяться небольшим участком кожи. Чаще всего они появляются в Индии и Африке. Среди сиамских близнецов выявлено в три раза больше, чем . В настоящее время в США живет около дюжины таких людей.

История исследования причин появления сиамских близнецов

Ученые франкфуртского института анатомии человека, исследуя явления, пришли к выводу, что появление на свет сиамских близнецов - это следствие . Этот вывод идет в разрез с более ранней теорией, которая утверждает, что сросшиеся младенцы – генетическая ошибка, своего рода мутация. В процессе исследований проводились испытания на группе мартышек. На протяжении цикла беременности их подвергали непрерывному психотропному воздействию, при этом у 80% животных родились сиамские детеныши.

Для женщины наиболее физиологично вынашивать одного младенца. Но бывают и многоплодные беременности, в этом случае рождаются двойни или тройни. Это не такое уж редкое явление, к примеру, на каждые 40 родов приходится одна двойня. Чтобы понять, почему появляются на свет близнецы , нужно знать, хотя бы в общих чертах, как происходит оплодотворение.

Примерно раз в месяц, в середине менструального цикла, у здоровой женщины происходит овуляция. Созревшая яйцеклетка выбрасывается из яичника в брюшную полость. Там она захватывается воронкой маточной трубы, в которой встречается со сперматозоидом. После оплодотворения яйцеклетка попадает в полость матки, где начинается развиваться зародыш. Но иногда одновременно созревают две яйцеклетки, которые могут быть оплодотворены. В этом случае каждый зародыш будет развиваться самостоятельно внутри своего плодного пузыря и будет связан с организмом матери собственной плацентой. Такие близнецы часто даже друг на друга, они могут быть разного пола, у них может быть разная группа крови. Это происходит потому, что каждая яйцеклетка совершенно уникальна. Таких детей называют двуяйцевыми . Однояйцевые близнецы получаются при одной яйцеклетки с большим ядром и двойным или даже тройным набором хромосом. Такие аномальные яйцеклетки называются полиплоидными. Аналогично этому, зародышевые клетки могут также обладать двойным набором хромосом. Такие спермии тоже называются полиплоидными.Когда встречаются полиплоидный спермий и полиплоидная яйцеклетка, то после оплодотворения развиваются два зародыша. Эта разновидность близнецов встречается намного реже. Однояйцевые близнецы всегда одного пола. У них одинаковая внешность, склонность к одинаковым болезням. Это сходство распространяется и на свойства психики, характеры у них тоже зачастую похожие. Такие близнецы чувствуют свою вторую половинку даже на расстоянии. Часто и у таких людей одинаковые. Многие женщины мечтают . Чаще всего это бывает, если в роду у пары были случаи . При экстракорпоральном оплодотворении часто развивается многоплодная . С возрастом возможность несколько возрастает, особенно если у женщины уже были роды.

Видео по теме

Источники:

• Почемуха.ру

Сиамские близнецы - это уникальное биологическое явление. Две личности, часто имеющие одно тело на двоих, могут научиться жить полноценной жизнью и даже вступать в брак.

Откуда пошло название «сиамские близнецы»

Многие сиамские близнецы были убиты, так как считались происками дьявола.

Сестры Блажек - самые красивые близнецы

Известные российские близнецы

Сейчас операции по разделению близнецов проходят успешно в 65% случаев.

Абигейл и Бриттани Хензел - одно тело на двоих

Их звали Чанг и Энг. Эти братья из города Сиама, расположенного на территории современного Тайланда, были в буквальном смысле привязаны друг к другу – их тела представляли собой единое целое. В честь этих двоих было дано название врожденной аномалии, известной как «сиамские близнецы».

Сиамских близнецов нередко называют сросшимися близнецами, но термин не вполне корректен. Тела таких людей не срастаются в материнской утробе, они формируются и развиваются в таком виде изначально. Согласно медицинской статистике, на каждые 200 000 родов приходится один такой случай. Впрочем, более половины таких обречены на смерть в младенчестве, а чаще всего вообще происходит выкидыш, но примерно 25% удается выжить.

Выглядеть подобная аномалия может по-разному. Близнецы могут соединяться от талии до грудины, в области грудой клетки, спины, известны даже случаи, когда соединёнными оказывались головы.

Какие Почему рождаются сиамские близнецы

О причинах появления рождения таких людей ученые задумывались давно. Например, французcкий хирург XVI в. А.Паре считал это результатом либо «гнева Господа», либо неправильного поведения во время беременности: женщина носила тесную одежду, неправильно . Подобраться к истинным причинам впервые смогла в ХХ веке Хельда Брошельд.

Эта немецкая исследовательница экспериментировала над эмбрионами , пересаживая одним эмбрионам частицы других. В большинстве случаев они погибали, но некоторые выживали и превращались в сиамских близнецов. Это означало, что в клеточном массиве, который образуется в результате деления , есть некий организатор, который управляет его самоорганизацией. У человека этот процесс, именуемый гаструляцией, начинается через 12 дней после зачатия.

После опытов Х.Брошельд потребовалось несколько десятилетий исследований, чтобы понять, как действует организатор. Это комок клеток, расположенный возле разделяющей эмбрион глубокой борозды. В 1994 из генов ткани-организатора были выделены сигнальные молекулы. Благодаря им клетки эмбриона при соприкосновении с этой тканью получают «команды», определяющие их дальнейшее развитие.

Всего таких молекул семь, и одна из них – ретиновая . Как она действует, можно проследить на таком опыте: оторвать хвост головастику и обработать рану ретиновой кислотой. Вместо одного хвоста вырастет несколько. Если ретиновой кислоты слишком много, у человеческого эмбриона тоже возникают лишние части тела, вплоть до полного удвоения. Избыток другого сигнального вещества, «N-sonic», приводит к удвоению лица.

Вот так и возникают сиамские близнецы. Принцип «то, что скрыто в норме, очевидно в патологии» имеет к ним самое прямое отношение.

Можно ли помочь сиамским близнецам

Сказать, что жизнь сиамских близнецов тяжела – значит, ничего не сказать. До позднейшего времени путь у таких людей был один – в ярмарочный балаган или на цирковую арену. Сейчас о них заботятся, как и о других инвалидов. Но можно ли подарить им полноценную человеческую жизнь, разделив хирургическим путем?

Увы, не всегда. Нельзя разделить близнецов, если у них общее сердце, печень или другие жизненно важные органы. Но еще в конце XVII в. Немецкий врач Кениг разделил сиамских близнецов, соединенных только кожей, жировой клетчаткой и соединительной тканью. В 1888 году во Франции удалось разделить индийских Радицу и Додицу. Одна из

Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы - из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика - обычные братья и сестры.

В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:

1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант - он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3.После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они - «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).

Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.

Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.

Возможны несколько вариантов срастания. Некоторые близнецы срастаются очень сильно и могут иметь общие внутренние органы, например, печень. Другие же соединяются небольшим участком кожи.
Ученые классифицируют сиамских близнецов в соответствии с теми участками тела, которыми они срослись.

Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.

Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что явление появления на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности.
Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов - следствие генетической ошибки, своего рода мутации.
Испытания, проведенные на группе мартышек позволили, окончательно расставить все точки над i. Как выяснилось 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.

Сиамские близнецы всегда поражали воображение окружающих. Они привели к возникновению римских мифов о двуликом боге Янусе и греческих преданий о кентавре – получеловеке-полулошади. Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам – Чангу и Энгу (эти имена в переводе с тайского языка означают «правый» и «левый»). Родились они 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд). Тела их были соединены в области грудины короткой трубчатой хрящевой связкой, но спайка оказалась гибкой, так что постепенно они научились сидеть, а к 12-и годам и ходить. Когда близнецы стали взрослыми, длина этой связки достигла 10 см, а ширина – примерно 20 см.

Когда братьям было 17 лет, американский торговец отвез их в США, чтобы показывать в шоу-бизнесе. Там им предложили хирургическое разделение, но затем медики сочли такую операцию смертельно опасной. Хотя близнецы были довольно ограничены в движениях, им случалось проходить по 13–16 км, они могли быстро бегать, хорошо плавали на короткие дистанции. При передвижении они словно повиновались общим импульсам, остро реагировали на состояние друг друга и во всем имели сходные вкусы. Чанг, который был на 2,5 см ниже брата, носил специальные башмаки, чтобы компенсировать разницу. Со своими гастролями сиамские близнецы объехали весь мир. В 1843 году они женились на двух сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга – 12 детей. За всю свою жизнь, как утверждали братья, они поссорились лишь один раз, в детстве, во время купания, когда одному вода показалась слишком холодной, а другому – теплой. Они умерли в 1874 году, в возрасте 63-х лет. Первым умер, от воспаления легких, Чанг – Энг в это время спал. Вскоре Энг обнаружил, что его брат мертв, и через два часа тоже скончался от интоксикации трупным ядом.

Братья Банкер – не единственные сросшиеся близнецы, сумевшие прожить неразделенными долгую жизнь. Особую известность приобрели «Шотландские братья» (XV – XVI века) и «Богемские сестры» (XIX – XX века).

Рита и Кристина родились в двадцатых годах XIX века в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в 1829 году в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления, и близнецы умерли от голода и холода. Скелет Риты-Кристины хранится в музее естественной истории в Париже.

В 1878 году на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек.

Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез, по-видимому, в поисках более удобной жены.

Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон.

Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме "Калеки" Тода Браунинга. В 1937 году, они зарабатывали 5000 долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода.
В 1941 году и Дейзи испробовала супружество но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.

Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб, соединенные ягодицами. Они любили друг друга невероятно. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. "Мы такими родились, такими и умрем", - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, потянув за собой в гроб и сестру.

Маша и Даша Кривошляповы, родились 4 января 1950 года в России у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше никогда не захотел ничего знать о них. Их позвоночники срослись, и ниже пояса тело одно на двоих. Причем каждый мозг контролировал только одну ногу.

Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай dicephales tetrabrachius dipus, и девочки в течение долгих лет были подопытными кроликами. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.
Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу, чтобы она, как признались сестры в одном из интервью, данном в 1989 году, "не привлекала столько внимания". Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.
В 1964 году Машу и Дашу поместили в интернат для детей с проблемами моторики, находившийся в Новочеркасске. Руководство того медицинского учреждения относилось к сестрам как к умственно отсталым, а остальные дети Кривошляповых презирали. Медперсонал не обращал никакого внимания на хронических нефрит, которым страдали обе девочки. И хотя временами боль была настолько сильной, что они кричали в полный голос, врачи оставались глухи.
В 1970 году сестры сбежали в Москву. Прожив несколько лет в стоматологическом комплексе столицы, они обратились к руководству приюта для престарелых N6, чтобы им разрешили там поселиться. Там они и провели остаток своей жизни. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.
Их привезли в больницу в утром 13.04.2003. Маше поставили диагноз "острый инфаркт". В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Не помогли дефибрилляция, адреналин. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации. Даше не сказали, что ее сестра умерла. Сказали, что она просто "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Умерла Даша в половине пятого утра, во сне.

Однако не у всех сросшихся близнецов столь трагичная судьба. Например, сестры Эбигейл и Бриттани Хенсел – десятилетние сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью.
Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов.

Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а ее сестра – левой.
Девочки живут в маленьком городке на западе США с мамой – медсестрой, папой – плотником и младшими братом и сестрой. Семья держит ферму с пятью коровами, лошадью, тремя собаками и множеством кошек. Люди, проживающие с ними в одном городке, относятся к ним совершенно нормально, а грубости со стороны незнакомцев просто игнорируют. Любопытным сестры объясняют, что у них «не две головы», а они, на самом деле, два разных человека. Это подчеркивается их одеждой, которую покупают в обычном магазине, а потом перешивают, чтобы сделать две горловины.

У них разные вкусы, интересы и характеры: Эбби ненавидит молоко, а Бритти любит его. Когда они едят суп, Бритти не разрешает сестре посыпать крекерами ее половину. Эбби более агрессивна, Бритти более артистична. Эбби лучше дается математика, а Бритти – правописание. Когда им нужно согласовать свои желания и принять решение, они бросают монетку, устанавливают очередность выполнения желаемых действий или спрашивают совета родителей. Обычно они улаживают разногласия путем компромисса, но это не всегда удается. Между ними бывают и споры, и даже легкие потасовки. Однажды, когда они были совсем маленькими, Бритти ударила Эбби камнем по голове.

Часто кажется, будто они способны читать мысли друг друга (некоторые врачи объясняют это тем, что отдельные участки их нервной системы перекрещиваются между собой). Когда Бритти кашляет, Эбби автоматически прикрывает ее рот своей рукой. Однажды они смотрели телевизор, и Эбби сказала Бритти: «Ты думаешь о том же, о чем и я?» Бритти ответила: «Да», и они отправились в спальню читать одну и ту же книгу.
Родители говорят им: «Можете делать все, что хотите». Обе хотят стать врачами, когда вырастут. Бритти говорит, что хочет выйти замуж и иметь детей.

Еще одна пара сросшихся сестер-близнецов, каждая из которых вполне довольна жизнью и не падает духом, – Лори и Дори (по прозвищу Реба) Шэппел, родившиеся в Ридинге, Пенсильвания, в 1961 году. Они срослись участком черепа и кожи головы, и кровоснабжение мозга у них общее.

Реба парализована ниже талии, и Лори возит ее в специальном кресле.


Эти близнецы смотрят в разных направлениях и, возможно, поэтому видят жизнь с разных перспектив: Лори общительна, Реба застенчива; Лори любит телевизор, магазины и конфеты, а Реба – нет. Лори коротко стрижет волосы, а Реба красит их в золотистый цвет и носит локоны.

У каждой из сестер своя карьера. Лори работала клерком и нянечкой в приемной. Реба мечтает стать певицей кантри. Ее особые достижения были отмечены музыкальной программой поощрительных вознаграждений Лос-Анджелеса, которая занимается поддержкой молодых исполнителей. Руководитель программы Альфред Боуман выразил свое восхищение ее талантом и способностью выступать в столь трудных условиях.
Близнецы считают, что во многом они такие же, как все. Они выработали эффективные способы невмешательства в личную жизнь друг друга. Обычно они посвящают себя карьере Лори; но теперь Лори работает неполный день, и у Ребы будет больше времени для развития своих талантов. Когда Реба поет в студии или на концертах, Лори становится пассивной и позволяет сестре делать свое дело.

С другой стороны, Лори хочет выйти замуж и иметь детей. И, чтобы позволить Лори иметь личную жизнь, Реба затихает и мыслями уносится прочь, поэтому, хотя она здесь физически, реально она отсутствует. «Молодой человек привыкает к этому, - говорит Лори. – Если он хочет быть со мной, ему приходится привыкнуть и к тому, что она всегда рядом».